渐冻症(肌萎缩侧索硬化,ALS)的肌肉萎缩具有进行性、全身性特点,其程度会随病情进展逐渐加重股票无息配资,最终可能累及全身肌肉系统。以下从进展规律、不同阶段表现、特殊部位影响及终末期状态等方面详细分析:
一、肌肉萎缩的进展规律:从局部到全身
(一)起病部位决定初始萎缩区域约60%~70%患者从肢体起病:如手部小肌肉(骨间肌、鱼际肌)萎缩,表现为手指变细、握拳无力;或下肢胫前肌萎缩,导致脚背抬举困难(足下垂)。约30%患者从延髓肌肉起病:舌肌萎缩明显(伸舌时可见舌体变薄、表面凹凸不平),伴吞咽困难、说话含糊。
(二)向邻近及对侧肢体扩散如手部萎缩逐渐累及前臂、上臂,下肢萎缩扩展至大腿,最终双侧肢体均受累。 部分患者会出现“交叉性”进展(如左上肢→右下肢),但总体呈对称性或半侧性扩散。
二、不同阶段的肌肉萎缩程度及影响
展开剩余55%(一)早期:局部轻度萎缩,功能轻微受限表现:手部某块肌肉(如小指展肌)变平,手指灵活性下降(如系纽扣困难);小腿肌肉轻度变细,走路易疲劳,偶尔绊倒。 功能影响:可完成日常活动,但精细动作(如写字、持筷)或耐力下降。
(二)中期:明显萎缩,肢体功能显著受损表现:手臂肌肉(肱二头肌、肱三头肌)萎缩,手臂变细、“青筋暴露”;下肢肌肉萎缩致“鹤腿”(小腿肌肉几乎消失,骨骼轮廓突出),需扶拐杖或轮椅行走;躯干肌肉(肋间肌、腹肌)萎缩,导致呼吸幅度变浅,咳嗽无力。 功能影响:无法独立完成穿衣、进食,需他人协助;行走依赖辅助器具,生活自理能力明显下降。
(三)晚期:全身性重度萎缩,多系统功能衰竭表现:四肢肌肉严重萎缩,仅剩皮肤包裹骨骼,关节挛缩(如手指固定屈曲);延髓肌肉(舌肌、咽喉肌)完全萎缩,舌体固定不动,吞咽功能丧失,需胃管进食;呼吸肌(膈肌、肋间肌)萎缩,出现呼吸困难,依赖呼吸机维持生命。 并发症:因长期卧床和肌肉废用,继发压疮、静脉血栓;吞咽障碍导致营养不良、吸入性肺炎(常见致死原因)。 三、特殊部位肌肉萎缩的影响1511
(一)延髓肌肉(舌肌、咽喉肌)萎缩表现:舌肌变薄、出现“肌束颤动”(舌面不自主跳动),咽喉肌萎缩致声带麻痹。 功能影响:说话声音低微、含糊不清(似“大舌头”),喝水呛咳,晚期完全无法发声,需通过眼神或辅助沟通设备交流。790
(二)呼吸肌(膈肌、肋间肌)萎缩表现:胸部呼吸运动幅度减小股票无息配资,需辅助呼吸肌(如斜角肌)代偿用力。 功能影响:静息时气短,活动后加重,晚期出现夜间低氧血症,需24小时呼吸机支持。5456
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